Macula degeneratie

Wat is macula degeneratie?

Het netvlies (de retina) bevat de lichtgevoelige cellen van het oog en bekleedt de binnenzijde van de achterkant van het oog (Figuur 1). Macula degeneratie is een aandoening van het centrale gedeelte van het netvlies, de gele vlek (macula lutea). De gele vlek is het middelpunt van het netvlies en heeft een doorsnede van ongeveer drie millimeter (zie Figuur 2).

In de macula bevindt zich het grootste aantal van het type lichtgevoelige cellen dat contrast en kleuren kan waarnemen: de kegeltjes. Daardoor heeft het netvlies juist in de macula de grootste gevoeligheid voor details en kleuren. Bij het richten van de blik op een voorwerp worden lichtstralen afkomstig van dit voorwerp waargenomen in de macula. Dankzij de macula is het centrale, scherpe zien mogelijk. Het scherp zien is nodig bij onder meer lezen, tv kijken, autorijden, borduren en in het donker kijken.

Het overige deel van het netvlies zorgt voor het perifere zien, om het centrale zien heen, erboven, eronder en opzij ervan. Het beslaat een veel groter gebied van het gezichtsveld dan het centrale zien (Figuur 3). Het perifere zien mist echter de scherpte van het centrale zien, maar is noodzakelijk om nergens tegenaan te lopen.

Macula degeneratie ontstaat wanneer de kegeltjes in de macula afsterven. Dit veroorzaakt een achteruitgang of verlies van het gezichtsvermogen in het centrale, scherpe zien. Hierdoor is het oog minder goed tot slecht in staat details en kleuren waar te nemen. Het perifere zien blijft in de meeste gevallen gespaard, zodat men in staat blijft om zijn weg in huis en daar buiten

min of meer zelfstandig te vinden, ook al mist men dan scherpte. De aandoening treedt meestal op bij het ouder wordende oog. Vaak wordt macula degeneratie ‘slijtage’ van het netvlies genoemd.

Macula degeneratie in Nederland
In de westerse wereld, dus ook in Nederland, is leeftijdsgebonden macula degeneratie (LMD) de belangrijkste oorzaak van een blijvende achteruitgang van het gezichtsvermogen bij mensen boven de 65 jaar. Men schat anno 2006 dat in Nederland 100.000 mensen boven de 55 jaar tekenen vertonen van LMD en dat meer dan 60.000 mensen inmiddels het stadium bereikt hebben dat het centrale zien verloren is gegaan.
Omdat in de wereld het aantal oudere mensen blijft toenemen zal LMD uitgroeien tot een steeds groter probleem voor de volksgezondheid. Verder onderzoek naar de aandoening is dus uitermate belangrijk.

Vormen van macula-degeneratie

Macula degeneratie valt grofweg onder te verdelen in:

1. leeftijdsgebonden macula degeneratie
2. juveniele macula degeneratie.

Leeftijdsgebonden macula degeneratie

Deze vorm van macula degeneratie komt verreweg het meeste voor. De leeftijdsgebonden macula degeneratie begint meestal na het vijftigste levensjaar. Ook kan macula degeneratie ontstaan ten gevolge van andere ziekten (o.a. suikerziekte) of verwonding. leeftijdsgebonden macula degeneratie (LMD) wordt ook wel OMD (ouderdoms macula degeneratie) of AMD (age-related macular degeneration) genoemd. Op deze website wordt verder ingegaan op de leeftijdgebonden macula degeneratie (LMD).

De invloed van LMD op het gezichtsvermogen
Leeftijdsgebonden macula degeneratie begint met het gevoel dat men minder details kan waarnemen. Ook het gevoel dat er onvoldoende licht is om goed te kunnen zien kan een voorbode zijn van LMD. Naarmate er meer kegeltjes in de macula verloren gaan, begint uw gezichtsvermogen te veranderen. Bij de droge LMD vallen er geleidelijk aan kleine stukjes uit het beeld weg. Heel langzaam zal het gezichtsvermogen minder worden. Bij de natte vorm van LMD raken de beelden vervormd, waarna het gezichtsvermogen meestal snel slechter wordt.

Uiteindelijk leidt LMD tot een blinde vlek in het centrum van het blikveld (Figuur 8). De meeste mensen met LMD behouden een redelijk perifeer gezichtsvermogen. Volledige blindheid, niets meer kunnen zien, komt daarom nauwelijks voor bij LMD.

LMD is een zeer ingrijpende aandoening met een grote invloed op het dagelijks leven, omdat lezen, schrijven, autorijden en herkennen van gezichten sterk wordt bemoeilijkt. Ook kan het moeilijk worden voor de patiënt om zich aan te passen aan het licht als hij/zij vanuit een donkere in een lichte ruimte komt.

Aan de buitenzijde van het oog bij mensen met LMD is niets te zien dat er op duidt dat het gezichtsvermogen sterk verslechterd is. Ook kunnen deze patiënten prima zelfstandig over straat lopen omdat het gezichtveld niet is aangetast. Deze mensen kunnen echter geen gezichten herkennen omdat het scherpe zien sterk is verminderd. Hierdoor lopen ze vrienden en bekenden op straat voorbij zonder ze te herkennen, wat boze reacties kan leiden.

Bij leeftijdsgebonden macula degeneratie zijn twee belangrijke vormen te onderscheiden. Deze worden hieronder besproken.

Droge macula degeneratie (‘droge’ LMD)
Deze vorm van macula degeneratie begint als kleine bleekgele afzettingen, ’drusen’ genoemd, die zich beginnen op te hopen in de macula (Figuur 5). Het optreden van deze drusen gaat samen met vermindering van het aantal kegeltjes in de macula, waardoor het zien zal verslechteren. Dit is een sluipend en zéér langzaam verlopend proces, waarbij het vele jaren kan duren, voordat het zien achteruit gaat. Gewoonlijk zijn beide ogen min of meer gelijk aangedaan. Het is bij de droge LMD belangrijk dat in de gaten wordt gehouden of er vertekening gaat optreden in de beelden van de omgeving zoals bijvoorbeeld een bocht in een raamkozijn of regel van een schrift. Dit kan wijzen op het ontstaan van de ernstiger vorm van LMD, namelijk de ‘natte’ vorm.

Natte macula degeneratie (‘natte’ LMD)
Deze vorm van LMD wordt ook wel exsudatieve LMD, schijfvormige LMD of ziekte van Junius-Kuhnt genoemd. Bij natte LMD verloopt het proces van slechter gaan zien veel sneller dan bij de droge LMD. De natte LMD ontstaat als er zeer kleine nieuwe bloedvaatjes achter de macula gaan groeien. Omdat de wanden van deze bloedvaatjes aangetast zijn, lekken ze bloedplasma. De eiwitten slaan neer en er ontstaan circulaire patronen van gele vlekjes (exsudaten) rond de lekkage in de macula (Figuur 6). Als de bloedvaten nog meer kapot gaan ontstaat een bloeding (Figuur 7). Bloed en bloedplasma (het bloedvocht zonder de rode bloedcellen) beschadigen de macula, wat aanleiding geeft tot een snelle en ernstige achteruitgang van het gezichtsvermogen. Uiteindelijk ontstaat een litteken in de macula met verlies van het centrale zien. Natte LMD treedt vrijwel alleen op bij mensen die al droge LMD hebben. Opvallend is dat het andere oog nog lange tijd redelijk goed kan blijven. Toch moet de patiënt er rekening mee houden dat vroeg of laat beide ogen kunnen worden getroffen.

Juveniele macula degeneratie
Deze vorm treedt reeds op jonge leeftijd op en is erfelijk. Juveniele macula degeneratie (JMD), zoals bijvoorbeeld de ziekte van Stargardt, de ziekte van Best, kegeldystrofie en kegel-staaf dystrofie komen betrekkelijk weinig voor.

De meest voorkomende vorm van JMD is de ziekte van Stargardt (Figuur 4). Deze aandoening komt meestal alleen in één generatie van een gezin voor. Meestal openbaren zich de eerste symptomen tussen het 8e en 30e levensjaar. De eerste klachten zijn meestal een langzaam dalende gezichtsscherpte. Het gen dat de ziekte veroorzaakt is tegenwoordig bekend en kan in het bloed worden aangetoond. Door een veranderde stofwisseling in het netvlies stapelen zich onder het netvlies een aantal stofjes op die door de oogarts gezien worden als typische gele ‘vlekjes’. Door de veranderde stofwisseling sterven langzaam met name de kegeltjes in het netvlies af. Hierdoor ontstaat een litteken op de plaats van de macula wat slechtziendheid tot gevolg heeft. Het komt echter zeer zelden tot volledige blindheid omdat de randen van het netvlies meestal blijven functioneren. Er is nog geen behandeling voor de ziekte, maar het verdient aanbeveling om te veel zonlicht te vermijden. Ook zijn er aanwijzingen dat te veel vitamine A (of afgeleiden zoals bètacaroteen) schadelijk kan zijn.

Over meer informatie betreffende de ziekte van Stargardt en andere vormen van JMD wordt onder meer verwezen naar de brochure die via de MD patiëntenvereniging te verkrijgen is (www.mdvereniging.nl).

Behandelingsmogelijkheden
Leeftijdsgebonden macula degeneratie is moeilijk te behandelen. Voor de “droge” vorm zijn op dit moment geen behandelingen mogelijk. Wel zijn er hulpmiddelen om mensen met een slecht gezichtsvermogen zoveel mogelijk te helpen. Voor de ‘natte’ of exsudatieve vorm zijn er op dit moment enkele vormen van behandeling mogelijk. We bespreken achtereenvolgens de laserbehandeling en de nieuwste behandelingen met vaatgroeiremmers zoals Avastin en Lucentis®.

Laserbehandeling
Als de vaatnieuwvorming zich naast de fovea (het centrum van de macula) bevindt dan is een laserbehandeling een optie. Met deze behandeling wordt de vaatnieuwvorming met een laserstraal kapot gemaakt. Dit levert echter een litteken op. Als de vaatnieuwvorming onder de fovea zit, is een laserbehandeling geen goede optie. Er zou dan immers een litteken in de fovea ontstaan waardoor de patiënt direct een stuk slechter ziet. In dat geval zal de oogarts een injectie met vaatgroeiremmers (b.v. Lucentis®) overwegen.

Behandeling met vaatgroeiremmers
Het introduceren van vaatgroeiremmende medicijnen in de oogheelkunde is een revolutionaire stap in de behandeling van natte macula degeneratie. Therapieën zoals laserbehandeling of ‘Fotodynamische therapie’ (PDT) pakken alleen het symptoom (de nieuwe vaten) aan, maar niet de oorzaak (de angiogenetische factoren). Zodoende wordt alleen de beschadiging beperkt maar is er geen mogelijkheid tot herstel van het zicht. ‘Vascular Endothelial Growth Factors’ (VEGFs) zijn een groep van vaatgroei stimulerende stoffen, die bij natte macula degeneratie, maar ook bij andere oogaandoeningen, zoals diabetische retinopathie, in hoge concentratie voorkomen in het oog. VEGF bindt aan een signaalmolecuul (receptor) bij de celmembranen en kan dan tot vaatlekkage en vaatnieuwvorming leiden. Hierdoor kan er onder de gele vlek (macula) een vaatmembraan (subretinale neovascularisatie) ontstaan. Met de nieuwe vaatgroeiremmende medicijnen (Anti-VEGFs) kan dit proces gelukkig zeer effectief worden gestopt en kan de functie van de macula, die belangrijk is voor het leesvermogen, vaak aanzienlijk verbeterd worden.

De laatste jaren zijn er verschillende Anti-VEGFs in grote klinische studies getest. Daaruit is gebleken dat het zicht van de patiënten zelfs zou kunnen verbeteren. De geteste middelen zijn pegaptanib sodium (Macugen®, Eyetech/Pfizer) en ranibizumab (Lucentis®, Novartis/Genentech). Tevens wordt er de laatste tijd ook veel met bevacizumab gewerkt (Avastin®, Genentech). Kon er tot nu toe in het beste geval alleen een stabilisering van het gezichtsvermogen bereikt worden, met Lucentis® en Avastin® kan men een functionele vooruitgang voor de patiënt verwachten, hetgeen een hele nieuwe ontwikkeling is bij natte macula degeneratie. Macugen® daarentegen remt het proces wel af, maar een verbetering van het gezichtsvermogen werd in de studies over dit medicijn niet waargenomen. Avastin® is nog niet in klinische studies getest en ook niet officieel toegelaten voor de behandeling van macula-degeneratie. De werking blijkt echter vergelijkbaar met het wel toegelaten middel Lucentis®.

Hoe wordt Anti-VEGFs toegediend?
De anti-VEGF middelen worden allen door een injectie in de glasvochtruimte toegediend, waar zij VEGF binden en neutraliseren (Figuur 9). Het oog wordt hiervoor eerst met oogdruppels en dan met een kleine injectie onder het bindvlies verdoofd. Na het inzetten van een ooglidhouder en ontsmetten met jodium wordt er een zeer kleine hoeveelheid geneesmiddel (0,05 ml) achter de lens in het oog gespoten. Daarna wordt de ooglidhouder verwijderd en het oog met antibiotische zalf en een licht verband enkele uren afgedekt. De hele procedure duurt circa tien minuten en de prik is doorgaans niet pijnlijk.

Door de blijvende aanmaak van VEGF blijven anti-VEGF middelen maar een korte tijd werken en moeten daarom een aantal keren herhaald worden ingespoten. Bij Lucentis® krijgt de patiënt de eerste keer 3 behandelingen met tussenliggende perioden van 4 weken. Vier weken na de derde behandeling volgt er een uitvoerige controle bij de oogarts. Daarbij zal beoordeeld worden of de drie behandelingen afdoende waren, of dat nog verdere behandeling(en) moeten volgen.

Bij Macugen® worden injecties om de 6 weken toegediend.
Om de kans op infectie zo laag mogelijk te houden, is daarom ook steriel werken en grondige desinfectie van het oog vereist.

Risico’s
Helaas verslechtert ongeveer 10% van de patiënten ondanks de behandeling.

Nazorg en controle
Na de behandeling krijgt de patiënt een recept voor druppels die thuis nog gebruikt moeten worden.

Na de behandeling is het altijd mogelijk dat de aandoening weer de kop opsteekt (recidief). Hiervoor is speciaal een test aanwezig waarmee de patiënten zichzelf kunnen controleren.  download zelftest.
Dat is erg belangrijk, want hoe eerder de patiënt bij tekenen van een recidief bij de oogarts is, hoe sneller ingegrepen kan worden. Maar ook voor patiënten met een dreigende LMD is de test waardevol.

Leeftijgsgebonden macula degenerayie en voeding
LMD is een aandoening die steeds meer oudere mensen in Nederland treft. Een groeiend aantal onderzoeken lijkt erop te wijzen dat voeding een rol speelt bij het ontstaan van LMD. Een hoge dosering van bepaalde vitamines en zogenaamde antioxidanten kan bijdragen aan het verlagen van het risico op het ontstaan van LMD. Eetgewoonten spelen dus een rol bij de bevordering van de gezondheid van uw ogen. Vooral groenten en fruit zijn rijk aan antioxidanten. De consumptie van groenten en fruit is de laatste jaren gedaald. Daarnaast wordt de behoefte aan antioxidanten groter naarmate men ouder wordt en worden belangrijke voedingsstoffen moeilijker in het bloed opgenomen. Het kan daarom de moeite waard zijn om uw voedingspatroon eens grondig door te nemen en zonodig aan te passen. Mogelijk kan dit degeneratie van de macula vertragen. Een aangepast dieet zou misschien zelfs kunnen helpen om de aandoening te voorkomen. En dat is ook in dit geval beter dan genezen.

Bij de slijtage van de gele vlek (macula lutea) spelen een bepaalde groep antioxidanten, zogenaamde carotenoïden, een belangrijke rol. Carotenoïden zijn de pigmenten waaraan fruit en groenten hun kleur ontlenen en die in de macula worden aangetroffen. Luteïne en zeaxanthine zijn twee natuurlijke carotenoïden die zich concentreren in het maculasegment van het netvlies (retina). Zij maken schadelijke stoffen (vrije radicalen) in het netvlies onschadelijk. Luteïne en zeaxanthine worden in bijna alle soorten fruit en groenten gevonden. 

Omdat deze carotenoïden niet door het menselijk lichaam worden geproduceerd, is de concentratie ervan in de retina (netvlies) afhankelijk van de voedselopname. Uit een studie (Eye Disease Case Control Study of EDCCS) blijkt dat voeding rijk aan specifieke antioxidanten en met name luteïne en zeaxanthine, het risico op bepaalde oogaandoeningen kan verminderen (Figuur 10 en Tabel 1).

Een voedingspatroon met per dag minstens één portie groenten met een hoog gehalte aan luteïne en zeaxanthine kan helpen de kans op LMD te verlagen. 

Hulpmiddelen
Mensen in het eindstadium van LMD kunnen bij lezen en televisiekijken gebruik maken van hulpmiddelen voor slechtzienden, zoals vergrotingsapparaten, telescoopbrillen, grootletterboeken en computers.
Het goed en vakkundig aanpassen van zogenaamde ‘Low Vision’ hulpmiddelen is van groot belang bij mensen met LMD. Daardoor kan een patiënt met LMD toch grote letters lezen en iets meer van de omgeving waarnemen. Speciaal opgeleide ‘Low Vision’ specialisten zijn daarbij behulpzaam. 

Meer informatie
Deze website geeft in het kort weer wat macula degeneratie is, wat de gevolgen kunnen zijn en wat er aan gedaan kan worden. Bij veel ziekenhuizen en oogklinieken kan informatie in de vorm van een patiëntenfolder worden opgevraagd.

Voor meer algemene informatie kunt u ook contact opnemen met de MD-patiëntenvereniging. Website: maculavereniging (tel. 030-2980707).